發(fā)病機(jī)理
單純性腎囊腫究竟為先天性的還是后天性的,尚不明了。其起源可能與多囊腎相似,只不過是程度不同而已。從另一方面說,通過造成腎小管梗阻及局部缺血,可使動物患上單純性腎囊腫。這又提示這種病損還可以是后天性的。隨著囊腫的增大,基壓迫可損壞腎實(shí)質(zhì),但還不至于使腎功能受損。一個(gè)孤立囊腫發(fā)生的部位可正好壓迫到輸尿管,從而引起進(jìn)行性腎積水,這種情形出現(xiàn)后接著可并發(fā)感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性腎囊腫疾病常見于長期透析患者。Kessel和Tynes1981年觀察到2例腎囊腫自行消退。
病理改變
單純性腎囊腫常累及腎下極。出現(xiàn)癥狀的囊腫其直徑平均約為10厘米,但也有少數(shù)可大至充滿脅腹部。囊腫內(nèi)通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄,囊腫常呈“藍(lán)色圓頂”狀。偶可見囊壁鈣化。約5%的囊腫含血性囊液,其中半數(shù)囊壁上可能有乳頭狀癌。單純性腎囊腫好發(fā)于腎臟表面,但也可位于深部。當(dāng)一囊腫位于深部時(shí),其囊壁就與腎盂及腎盞的上皮內(nèi)壁緊連,要將它們分開十分困難,但囊腫并不與腎盂相通。鏡檢可發(fā)現(xiàn)囊壁有重度的纖維變性及玻璃變性,還可見到鈣化區(qū)域,鄰近腎組織也受壓發(fā)生纖維變性。許多發(fā)生于兒童的單純性腎囊腫已有報(bào)道,但巨大囊腫還是罕見于兒童。此時(shí),須先排外癌腫存在的可能。在尿路造影中,多小房性腎囊腫與腫瘤可相混淆。超聲影象可以確診,偶需行CT及MRI檢查。
臨床癥狀
絕大多數(shù)腎囊腫并無癥狀,部分患者可因囊腫本身及囊內(nèi)壓力增高,感染等而出現(xiàn)以下病狀:
?、傺?、腹部不適或疼痛:其原因是由于腎臟腫大和擴(kuò)張,使腎包膜張力增大,腎蒂受到牽拉,或者使鄰近器官受壓引起,另外腎臟多囊導(dǎo)致腎臟含水量大,變得沉重下墜牽拉,也會引起腰部疼痛。疼痛的特點(diǎn)為隱痛、鈍痛。固定于一側(cè)或雙側(cè),向下部及腰背部放射。如有囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染,則會使疼痛突然加劇,如合并結(jié)石或出血后血塊阻塞尿路,則可出現(xiàn)腎絞痛。
②血尿:可表知名現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿,發(fā)作呈周期性,發(fā)作時(shí)腰痛常加劇。劇烈運(yùn)動,創(chuàng)傷,感染可誘發(fā)或加重。出血原因是因?yàn)槟冶谙路接性S多動脈,由于壓力增加或合并感染,使囊壁血管因過度牽拉而破裂出血。
③腹部腫塊:有時(shí)為患者就診的致力主要原因,60%-80%的患者可觸及腫大的腎臟,一般而言。腎臟愈大,腎功能愈差。
?、艿鞍啄颍阂话懔坎欢啵r(shí)尿內(nèi)不會超過2g。多不會發(fā)生腎病綜合成果征。
⑤高血壓:固囊腫壓迫腎臟,造成腎缺血,使腎素分泌增多,引起高血壓。在腎功能正常時(shí),已有50%以上患者發(fā)生高血壓,腎功能減退時(shí)。高血壓的發(fā)生率更高。
?、弈I功能減退:由于囊腫占位,壓迫,使正常腎醫(yī)術(shù)組織顯著減少,腎功能進(jìn)行青年性減退。
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